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Ichtyose Congenitale Forme Recessive. Les enfants atteints dichtyose congénitale naissent la plupart du temps dans une enveloppe cutanée le collodion. Lichtyose congénitale forme récessive est une maladie génétique qui affecte la peau sur lensemble du corps. Dautres conditions peuvent sappliquerVoyez les conditions dutilisation pour plus de détails ainsi que les crédits graphiques. Lichtyose est une desquamation et une exfoliation de la peau allant dun assèchement léger mais gênant à une maladie défigurante grave.
Dautres conditions peuvent sappliquerVoyez les conditions dutilisation pour plus de détails ainsi que les crédits graphiques. Le diagnostic est clinique. La dernière modification de cette page a été faite le 19 mai 2012 à 1540. Lichtyose harlequin IH est la forme la plus grave dichtyose congénitale autosomique récessive. L ichtyose congénitale forme récessive ou pour respecter l étymologie ichthyose congénitale forme récessive est une maladie génétique de la peau dont la forme la plus grave est connue sous le surnom de bébé collodion mais dont les manifestations cliniques peuvent être une simple ichtyose sans retentissement sur létat général. Ectropion eclabion éversion des oreilles et du nez.
La maladie du bébé arlequin appelée également ichtyose harlequin IH ou kératome malin diffus congénital est la forme la plus grave dichtyose congénitale autosomique récessive.
Lichtyose est une dystrophie cutanée congénitale qui correspond à un état particulier de la peau sèche et couverte de squames fines à bords libres disposées comme des écailles de poissons. Lichtyose récessive liée à lX est moins fréquente que la normale et les manifestations de la maladie peuvent être similaires à celles observées dans lichtyose normale. Le nouveau-né naît enserré dans des squames épaisses et larges séparées par des crevasses rouges. Les enfants atteints dichtyose congénitale naissent la plupart du temps dans une enveloppe cutanée le collodion. Le diagnostic est clinique. Cette forme dichtyose congénitale récessive concerne environ un nouveau-né sur 100000 ou sur un million.